Гипоплазия головного мозга что это такое и как возникает патология?

Недоразвитые ткани или структуры в ЦНС встречаются редко и обусловлены сбоем в период эмбриогенеза. Чаще встречается гипоплазия мозговых сосудов, которая может быть как врожденной, так и приобретенной. Латентные формы зачастую протекают бессимптомно и проявляются уже в зрелом возрасте на фоне сопутствующих патологий сосудистой системы.

Что такое Гипоплазия?

Термин гипоплазия применяют к любому органу или системе, а иногда к целому организму, когда речь идет о недоразвитии. Что это такое и как возникает патология?

При недоразвитом мозге чаще применяют термин – микроцефалия.  Это врожденный порок, когда мозговое вещество значительно меньше по размерам. Встречаются патологии, когда недоразвита одна из структур, но при этом, аномалия сочетается с гипоплазией сосудов.

Микроцефалия имеет два варианта возникновения:

1. Истинная – причина возникновения в наличии мутагена, который приводит к различным сочетанным патологиям;
2. Ложная – здесь речь идет о влиянии различных негативных факторов в период развития ЦНС внутриутробно, то есть аномалия имеет вторичные причины.

Ложна микроцефалия, развивается на определенном сроке эмбриогенеза, то есть плод изначально не имеет пороков в развитии, но проникновение инфекции (краснуха, цитомегаловирус) или вредные привычки матери (фетальный алкогольный синдром) приводят к торможению развития ЦНС.

В самых тяжелых случаях, определенная структура может полностью отсутствовать, и помимо выраженных умственных нарушений сочетается с эпиприступами и патологиями анализаторов (зрение, слух).

При исследовании ЦНС отмечается целый комплекс патологий, мелких борозд может и вовсе не быть, а крупные, при этом сглажены. После рождения ребенка, костный каркас мозга увеличивается в соответствии с возрастом, но кости лица при этом опережают рост. Следует учесть, что изначально череп имеет меньший диаметр и не соответствует нормативам.

Если недоразвита только одна структура, например мозжечок, то внешне такие дети не отличаются, но в любом случае у всех имеются нарушения интеллектуальной сферы. Недоразвитый малый мозг проявляется симптоматикой в виде различных моторных нарушениях, поскольку именно эта структура отвечает за передвижение и координацию.

В зависимости от степени гипоплазии умственная отсталость проявляется по-разному, от чего собственно и зависит дальнейший прогноз в обучении или элементарном самообслуживании:

1. Легкая форма – дебильность. Осваивают письменную и устную речь, а так же основные навыки самообслуживания. Не умеют контактировать со сверстниками, программы для обучения облегченные (коррекционные школы). При правильном уходе и помощи продолжительность жизни как у здорового человека;
2. Выраженная форма – имбецильность. Не способны обслуживать себя без посторонней помощи, обучаемы в редких случаях. Летальный исход часто наступает от присоединенных заболеваний дыхательных путей, доживают максимум до совершеннолетия;
3. Тяжелая форма – идиотия. Речь и мышление отсутствуют, больные требуют постоянного ухода и пристального надзора. Но даже при правильном уходе живут несколько лет.

При легкой степени, к десяти годам патологическая симптоматика стабилизируется и дальнейшего нарастания не наблюдается. Поэтому социальная адаптация рекомендуется именно с этого возраста.

Гипоплазия сосудов головного мозга

Сосудистые аномалии церебральных сосудов достаточно распространенная патология. Особое внимание уделяют гипоплазии артерий, поскольку они отвечают за доставку питания и кислорода к мозговым тканям. Но не менее значимы в мозге венозные коллекторы, которые могут быть неправильно сформированы или недоразвиты.

Коллекторы распределены по всему головному мозгу и представляют собой выступы (или отростки) твердой мозговой оболочки. В них оттекает отработанная кровь со всего мозга и цереброспинальная жидкость из подпаутинного пространства.

Чаще встречается гипоплазия левого поперечного синуса или правого. В норме они сообщаются между собой и переходят в сигмовидный коллектор, который отводит кровь в яремную вену. Если из головных вен кровь оттекает в аномальный коллектор, то церебральная гемодинамика нарушена, то есть в поперечном синусе скапливается кровь, так как свободный отток нарушен.

Таким образом, блокированный кровоток в венозных бассейнах служит причиной развития венозной гипертензии.

Симптоматика схожа с тромбозом синусов:

• Повышение артериального давления с признаками брадикардии;
• Головокружение в сочетании с заложенностью ушей;
• Головная боль в затылочной области (сочетается с болью в глазницах);
• Ощущение дискомфорта в горле (ком, онемение, затрудненное глотание).

Врожденная односторонняя гипоплазия венозных синусов клинически значимая аномалия, поскольку приводит к развитию венозной гипертензии и может стать причиной геморрагического инфаркта мозговой ткани.

Гипоплазия артерии головного мозга

ЦНС интенсивно кровоснабжается, сонные и позвоночные артерии являются основными сосудами для доставки продуктов жизнеобеспечения. Внутри мозга позвоночные артерии отдают многочисленные ветви и образуют замкнутую систему (Веллизиев круг), которая кровоснабжает каждую клетку мозга.

Замкнутый Веллизиев круг, то есть правильное функционирование, встречается только у 30 – 40 % людей. Поскольку сосуды часто подвергаются различным патологиям, и при дисфункции одной артерии запускается процесс саморегуляции. Мозг перенаправляет кровоток, исключая путь через поврежденный сегмент.

Но когда речь идет о врожденной гипоплазии крупных артерий, функциональность ЦНС подвергается сбоям. Таким образом, первичная гипоплазия артерий происходит в период эмбриогенеза.

Тяжелые формы аномалий являются причиной микроцефалии, поскольку мозг не получает достаточное количество артериальной крови.

Вторичные причины гипоплазии связаны с воздействием механического травмирующего фактора (пережатие артерии, закупорка тромбом).

Негативные факторы, влияющие на правильное развитие сосудов:

• Вредные привычки матери во время вынашивания плода;
• Внутриутробное инфицирование;
• Тяжелые отравления;
• Воздействие радиации.

Клинические проявления патологии зависят от степени тяжести и от артерии, которая подверглась аномалии (правосторонняя, левосторонняя, двусторонняя).

Две позвоночные артерии в области продолговатого отдела сливаются в крупный сосуд (Базилярный). Его ветви – правый и левый заднемозговой сосуд, они также имеют отростки. При помощи мозговой соединительной артерии биологическая жидкость питает продолговатую структуру, у задней соединительной артерии два отростка – правый и левый.

Клиническая картина при недоразвитии позвоночных артерий:

1. Аномалия в правой артерии – выражается различными двигательными нарушениями, нарушена работа зрительного анализатора. Больной испытывает постоянное чувство усталости, эмоциональный фон подвергается перепадам. Патология чаще проявляется в зрелом возрасте;
2. Гипоплазия левой артерии – физиологическая особенность сосуда (шире, чем правый) позволяет длительное время компенсировать нарушение. Симптоматика появляется при наличии сопутствующих заболеваний (атеросклероз, гипертензия) – головная боль, на фоне которой появляется рвота, дискомфорт в области шейного отдела;
3. Гипоплазия задних соединительных артерий головного мозга – при аномалии правого отростка симптоматика отсутствует, но при визуализации кровеносной сети, отмечается асимметрия кровотока. Недоразвитие левого отростка артерии проявляется яркой общемозговой симптоматикой.

Недостаточное поступление крови к мозгу у детей проявляются различными отклонениями в психомоторном развитии. Длительное время мозг не может компенсировать нарушения, и это приведет к отмиранию нервных клеток. Поэтому так важна своевременная диагностика и лечение.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка

Мозолистое тело у каждого человека имеет индивидуальные размеры, но функциональность от этого не изменяется. Структура представляет собой скопление нервного волокна, которое лежит на всем протяжении полушарий. Нервные пучки передают и получают сигналы из полушарий, тем самым объединяя ЦНС в единый функционирующий орган.

Гипоплазия данной структуры встречается очень редко (2 % случаев), но является самой тяжелой аномалией мозга. Причиной является наличие мутагена или воздействие комплекса негативных факторов во время эмбриогенеза.

Нервное волокно может отсутствовать на всем протяжении или встречаться лишь небольшими участками. Таким образом, мозг функционирует как два разных органа. Патология почти всегда выявляется на УЗ скринингах и является показанием для медицинского аборта на любом сроке.

Тем не менее, выбор всегда остается за родителями, но прогноз неблагоприятный. Помимо умственных нарушений у таких детей появляется множество сопутствующих патологий и не исключено развитие тяжелых психических заболеваний.

Гипоплазия диагностика

Врожденные аномалии мозга в большинстве случаев выявляются в период эмбриогенеза. Если все – таки патология была пропущена, то при рождении отмечается ряд невралгических нарушений и ребенок тщательно обследуется.

Диагностика:

• Нейросонография – УЗ визуализация мозговых структур, а также артерий и венозной сети;
• ЭЭГ мозга;
• МРТ (при сомнительных данных НСГ).

При вторичной гипоплазии артерий больной направляется на МРТ (КТ) с контрастом – это более информативный метод в отличие от УЗДГ сосудов головы и шеи.

Гипоплазия лечение

Недоразвитие мозговых структур, к сожалению, невозможно скорректировать даже при помощи нейрохирургических вмешательств, и вся терапия сводится к облегчению состояния.

При сосудистых аномалиях терапия зависит от степени тяжести. Если нет значительных нарушений, то для поддержания кровообращения назначаются медикаментозные средства и физиопроцедуры.

Хирургическое вмешательство проводят при состояниях угрожающих жизни. Для восстановления церебрального кровотока применяют эндоваскулярный метод. Установка стента восстанавливает проходимость сосуда и предотвращает повторный спазм.

Гипоплазия структур мозга в отличие от сосудистой аномалии не поддается лечению, поэтому предотвратить врожденную патологию поможет только тщательное планирование беременности и соблюдение мер профилактики.